పెమ్ఫిగస్ అనేది చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొర (నోరు, ముక్కు, గొంతు, కళ్ళు మరియు జననేంద్రియాలు) పొక్కులకు కారణమయ్యే అరుదైన స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధుల సమూహం. వ్యాధి యొక్క కొన్ని రూపాలు, అత్యంత సాధారణ రూపంతో సహా, చికిత్స చేయకుండా వదిలేస్తే ప్రాణాంతకం కావచ్చు. పెమ్ఫిగస్కు కారణమేమిటి? సాధారణంగా, మన రోగనిరోధక వ్యవస్థ మనల్ని ఆరోగ్యంగా ఉంచడానికి వైరస్లు మరియు హానికరమైన బ్యాక్టీరియాలపై దాడి చేసే ప్రతిరోధకాలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. పెమ్ఫిగస్ ఉన్నవారిలో, రోగనిరోధక వ్యవస్థ పొరపాటున బాహ్యచర్మం లేదా చర్మం పై పొర మరియు శ్లేష్మ పొరలలోని కణాలపై దాడి చేస్తుంది. రోగనిరోధక వ్యవస్థ డెస్మోగ్లీన్స్ అని పిలువబడే చర్మంలోని ప్రోటీన్లకు వ్యతిరేకంగా ప్రతిరోధకాలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. ఈ ప్రొటీన్లు చర్మ కణాలను అటాచ్ చేసి చర్మాన్ని చెక్కుచెదరకుండా ఉంచే జిగురును ఏర్పరుస్తాయి. డెస్మోగ్లీన్లపై దాడి చేసినప్పుడు, చర్మ కణాలు ఒకదానికొకటి విడిపోతాయి మరియు చర్మం పొరల మధ్య ద్రవం సేకరించి, నయం చేయని బొబ్బలు ఏర్పడతాయి. కొన్ని సందర్భాల్లో, ఈ బొబ్బలు చర్మం యొక్క పెద్ద ప్రాంతాన్ని కవర్ చేస్తాయి. ఈ వ్యాధిని ఏది ప్రేరేపిస్తుందో అస్పష్టంగా ఉంది, అయితే కొంతమందికి జన్యుపరమైన గ్రహణశీలత ఉన్నట్లు కనిపిస్తుంది. పర్యావరణ ఏజెంట్లు వారి జన్యువుల కారణంగా వ్యాధి బారిన పడే అవకాశం ఉన్న వ్యక్తులలో పెమ్ఫిగస్ అభివృద్ధిని ప్రేరేపించవచ్చు. అరుదైన సందర్భాల్లో, ఇది కొన్ని మందుల ద్వారా ప్రేరేపించబడవచ్చు. ఆ సందర్భాలలో, మందులు ఆపివేయబడినప్పుడు వ్యాధి సాధారణంగా తగ్గిపోతుంది. పెమ్ఫిగస్ అంటువ్యాధి? పెమ్ఫిగస్ అంటువ్యాధి కాదు. ఇది వ్యక్తి నుండి వ్యక్తికి వ్యాపించదు. పెమ్ఫిగస్ వారసత్వంగా ఉందా? పెమ్ఫిగస్ అభివృద్ధి చెందడానికి జన్యు సిద్ధత ఉన్నప్పటికీ, వ్యాధి వంశపారంపర్యంగా వచ్చే సూచనలు లేవు. పెమ్ఫిగస్ ఎవరికి వస్తుంది? పెమ్ఫిగస్ జాతి మరియు జాతి పరంగా ప్రజలను ప్రభావితం చేస్తుంది. కొన్ని జాతుల సమూహాలు (తూర్పు యూరోపియన్ యూదు సంఘం మరియు మధ్యధరా సంతతికి చెందిన వ్యక్తులు వంటివి) పెమ్ఫిగస్కు ఎక్కువ అవకాశం ఉందని పరిశోధనలో తేలింది. బ్రెజిల్లోని వర్షారణ్యాలలో నివసించే వ్యక్తులలో ఒక నిర్దిష్ట రకం పెమ్ఫిగస్ తరచుగా సంభవిస్తుంది. పురుషులు మరియు మహిళలు సమానంగా ప్రభావితమవుతారు. పరిశోధన అధ్యయనాలు వ్యాధికి జన్యు సిద్ధతను సూచిస్తున్నాయి. సాధారణంగా మధ్య వయస్కులు మరియు వృద్ధులలో ప్రారంభమైనప్పటికీ, అన్ని రకాల వ్యాధి యువకులు మరియు పిల్లలలో సంభవించవచ్చు. పెమ్ఫిగస్ యొక్క వివిధ రకాలు ఏమిటి? అనేక రకాల పెమ్ఫిగస్ మరియు ఇతర సారూప్య పొక్కు రుగ్మతలు ఉన్నాయి. వ్యాధి రకం చర్మంలో (ఏ పొర) బొబ్బలు ఏర్పడతాయి మరియు అవి శరీరంలో ఎక్కడ ఉన్నాయి అనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. బొబ్బలు ఎల్లప్పుడూ చర్మం ఉపరితలంపై లేదా సమీపంలో ఏర్పడతాయి, దీనిని ఎపిడెర్మిస్ అంటారు. పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ ఉన్న వ్యక్తులు, ఉదాహరణకు, ఎపిడెర్మిస్ యొక్క దిగువ పొరలో ఏర్పడే బొబ్బలు కలిగి ఉంటారు, అయితే పెమ్ఫిగస్ ఫోలియాసియస్ ఉన్న వ్యక్తులు పై పొరలో ఏర్పడే బొబ్బలు కలిగి ఉంటారు. చర్మ కణాలపై దాడి చేసే యాంటీబాడీ రకం కూడా వ్యాధి యొక్క రకాన్ని నిర్వచించవచ్చు. పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ అనేది యునైటెడ్ స్టేట్స్లో అత్యంత సాధారణమైన పెమ్ఫిగస్. ఆరోగ్యంగా కనిపించే చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలపై మృదువైన మరియు లింప్ బొబ్బలు కనిపిస్తాయి. పుండ్లు దాదాపు ఎల్లప్పుడూ నోటిలో ప్రారంభమవుతాయి. పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ యొక్క బొబ్బలు బాహ్యచర్మం యొక్క లోతైన పొరలో ఏర్పడతాయి మరియు తరచుగా బాధాకరంగా ఉంటాయి. బొబ్బలు ఉన్న చర్మం చాలా పెళుసుగా మారుతుంది, దానిపై వేలితో రుద్దడం ద్వారా పొట్టు రావచ్చు. బొబ్బలు సాధారణంగా మచ్చలు లేకుండా నయం, కానీ వర్ణద్రవ్యం మచ్చలు (చర్మం చుట్టుపక్కల చర్మం కంటే ముదురు రంగులో కనిపించే మచ్చలు) కొన్ని నెలల పాటు ఉండవచ్చు. పెమ్ఫిగస్ వెజిటాన్స్ అనేది పెమ్ఫిగస్ యొక్క ఒక రూపం, ఇది గజ్జల్లో మరియు చేతుల క్రింద మందపాటి పుండ్లు కలిగి ఉంటుంది. పెమ్ఫిగస్ ఫోలియాసియస్లో క్రస్టెడ్ పుండ్లు లేదా పెళుసుగా ఉండే బొబ్బలు ఉంటాయి, ఇవి తరచుగా ముఖం మరియు నెత్తిమీద మరియు తరువాత ఛాతీ మరియు శరీరంలోని ఇతర భాగాలపై కనిపిస్తాయి. పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ వలె కాకుండా, నోటిలో బొబ్బలు ఏర్పడవు. పుండ్లు ఉపరితలం మరియు తరచుగా దురదగా ఉంటాయి మరియు పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ బొబ్బల వలె చాలా అరుదుగా బాధాకరంగా ఉంటాయి. చర్మంపై వదులుగా, తేమగా ఉండే పొలుసులు కూడా ఉండవచ్చు. IgA పెమ్ఫిగస్ అనేది ఒక పొక్కు రుగ్మత, దీనిలో వేరొక రకమైన యాంటీబాడీ ఎపిడెర్మల్ కణాల సెల్ ఉపరితలంతో బంధిస్తుంది. ఈ వ్యాధి పెమ్ఫిగస్ యొక్క ఇతర రూపాల నుండి భిన్నంగా ఉంటుంది, ఎందుకంటే ఇది ఇతర రకాల కంటే భిన్నమైన యాంటీబాడీని (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ A లేదా IgA అని పిలుస్తారు) కలిగి ఉంటుంది. ఈ వ్యాధి పెమ్ఫిగస్ ఫోలియాసియస్లో కనిపించే పొక్కులకు దారితీయవచ్చు లేదా చీముతో కూడిన అనేక చిన్న గడ్డలను కలిగి ఉండవచ్చు. ఇది పెమ్ఫిగస్ యొక్క అత్యంత నిరపాయమైన లేదా తక్కువ హానికరమైన రూపం. పారానియోప్లాస్టిక్ పెమ్ఫిగస్ అనేది అరుదైన వ్యాధి, ఇది పెమ్ఫిగస్ నుండి భిన్నంగా ఉంటుంది, కానీ దానిలోని కొన్ని లక్షణాలను పంచుకుంటుంది. కొన్ని లింఫోమాలు మరియు లుకేమియాలతో సహా కొన్ని రకాల క్యాన్సర్ ఉన్నవారిలో ఇది సంభవిస్తుంది. ఇది తరచుగా నోరు మరియు పెదవుల యొక్క తీవ్రమైన పూతల, కంటి మరియు కనురెప్పల లైనింగ్ యొక్క కోతలు మరియు మచ్చలు మరియు చర్మపు బొబ్బలు కలిగి ఉంటుంది. యాంటీబాడీస్ వాయుమార్గాలను కప్పి ఉంచే పొరలను కూడా లక్ష్యంగా చేసుకుంటాయి కాబట్టి, రోగులు ఊపిరితిత్తులలో ప్రాణాంతక సమస్యలను అభివృద్ధి చేయవచ్చు. ఈ వ్యాధి పెమ్ఫిగస్ నుండి భిన్నంగా ఉంటుంది మరియు రక్తంలో ప్రతిరోధకాలు భిన్నంగా ఉంటాయి. పారానియోప్లాస్టిక్ పెమ్ఫిగస్ను గుర్తించడానికి ప్రత్యేక పరీక్షలు అవసరం కావచ్చు. పెమ్ఫిగస్ ఎలా నిర్ధారణ అవుతుంది? పెమ్ఫిగస్ నిర్ధారణ అనేక భాగాలను కలిగి ఉంటుంది: చర్మవ్యాధి నిపుణుడిచే దృశ్య పరీక్ష. డాక్టర్ పూర్తి చరిత్ర మరియు శారీరక పరీక్షను తీసుకుంటాడు, బొబ్బల రూపాన్ని మరియు స్థానాన్ని గమనిస్తాడు. ఒక పొక్కు బయాప్సీ. ఒక పొక్కు యొక్క నమూనా తీసివేయబడుతుంది మరియు సూక్ష్మదర్శిని క్రింద పరిశీలించబడుతుంది. డాక్టర్ పెమ్ఫిగస్ యొక్క లక్షణమైన కణాల విభజన కోసం చూస్తారు మరియు కణాలు వేరు చేయబడిన చర్మం యొక్క పొరను కూడా నిర్ణయిస్తారు. ప్రత్యక్ష ఇమ్యునోఫ్లోరోసెన్స్. చర్మంపై దాడి చేసే అసాధారణ డెస్మోగ్లిన్ యాంటీబాడీలను కనుగొనడానికి చర్మ నమూనా యొక్క బయాప్సీని రసాయన సమ్మేళనంతో ప్రయోగశాలలో చికిత్స చేస్తారు. ఏర్పడే నిర్దిష్ట రకమైన ప్రతిరోధకాలు ఏ రకమైన పెమ్ఫిగస్ ఉనికిని సూచిస్తాయి. పరోక్ష ఇమ్యునోఫ్లోరోసెన్స్. కొన్నిసార్లు యాంటీబాడీ టైట్రే పరీక్ష అని పిలుస్తారు, రక్తంలో పెమ్ఫిగస్ యాంటీబాడీ స్థాయిలను కొలవడానికి మరియు వ్యాధి యొక్క తీవ్రతను నిర్ణయించడానికి రక్తం యొక్క నమూనా పరీక్షించబడుతుంది. చికిత్స ప్రారంభించిన తర్వాత, చికిత్స పనిచేస్తుందో లేదో తెలుసుకోవడానికి ఈ రక్త పరీక్షను కూడా ఉపయోగించవచ్చు. పెమ్ఫిగస్ ఒక తీవ్రమైన వ్యాధి, మరియు రోగనిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి ఈ పరీక్షలన్నీ చేయడం చాలా ముఖ్యం. ఏ ఒక్క పరీక్ష అన్ని సమయాలలో సరైనది కాదు. ఇది చాలా అరుదుగా ఉన్నందున, రోగనిర్ధారణ సమయంలో తరచుగా పరిగణించబడే చివరి వ్యాధి పెమ్ఫిగస్. ప్రారంభ రోగనిర్ధారణ తక్కువ స్థాయి మందులతో మాత్రమే విజయవంతమైన చికిత్సను అనుమతించవచ్చు, కాబట్టి మీకు చర్మంపై లేదా నోటిలో నిరంతర బొబ్బలు ఉంటే వైద్యుడిని సంప్రదించండి. పెమ్ఫిగస్ (పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్) యొక్క అత్యంత సాధారణ రూపంలో, బొబ్బలు లేదా పుండ్లు కనిపించే మొదటి ప్రదేశం నోరు. పెమ్ఫిగస్కు ఏ రకమైన వైద్యుడు చికిత్స చేస్తాడు? పెమ్ఫిగస్ అనేది చర్మం యొక్క అరుదైన వ్యాధి; అందువల్ల, చర్మవ్యాధి నిపుణులు పెమ్ఫిగస్తో బాధపడుతున్న వ్యక్తులను నిర్ధారించడానికి మరియు చికిత్స చేయడానికి ఉత్తమంగా అమర్చిన వైద్యులు. మీకు నోటిలో బొబ్బలు ఉంటే, మంచి నోటి ఆరోగ్యాన్ని కాపాడుకోవడానికి దంతవైద్యుడు మార్గనిర్దేశం చేయవచ్చు. చిగుళ్ల వ్యాధి మరియు దంతాల నష్టాన్ని నివారించడానికి ఇది చాలా ముఖ్యం. పెమ్ఫిగస్ ఎలా చికిత్స పొందుతుంది? పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ చికిత్సలో ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ మందులు వాడవచ్చు. రోగనిరోధక వ్యవస్థను అణచివేయడం ప్రధాన లక్ష్యం, తద్వారా ఇది కణజాలంపై దాడి చేయడాన్ని ఆపివేస్తుంది. మీ డాక్టర్ కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ మరియు రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే మందులను సూచించవచ్చు. పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ గురించి మరింత సమాచారం కోసం ఆధారం : NIAMS